Kas ir amilodioze?

Amiloidoze (am-uh-loi-DO-sis) ir reta slimība, kas rodas, ja jūsu orgānos uzkrājas neparasts proteīns, ko sauc par amiloīdu, un traucē to normālu darbību. Amiloīds organismā parasti nav atrodams, bet to var veidot no vairākiem dažādiem proteīnu veidiem.

1. Kāds ir galvenais amiloidozes cēlonis?
2. Kāds ir cilvēka ar amiloidozi paredzamais dzīves ilgums?
3. Vai amiloidoze ir vēža forma?
4. Vai amiloidozi var izārstēt?
5. Kā izskatās ādas amiloidoze?
6. Kādi ir amiloidozes posmi?
7. Vai amiloidoze ir nāves spriedums?
8. Vai amiloidoze izraisa svara pieaugumu?
9. Vai amiloīds ir autoimūna slimība?
10. Kā apturēt amiloīda veidošanos?
11. Vai amiloidoze notiek ģimenēs?
12. Vai amiloidoze ietekmē acis?
13. Vai amiloidoze parādās asins analīzēs?

Kāds ir galvenais amiloidozes cēlonis?

Kopumā amiloidozi izraisa patoloģiska proteīna, ko sauc par amiloīdu, uzkrāšanās. Amiloīds tiek ražots jūsu kaulu smadzenēs, un tas var nogulsnēties jebkuros audos vai orgānos.

Kāds ir cilvēka ar amiloidozi paredzamais dzīves ilgums?

Saskaņā ar Ģenētisko un reto slimību informācijas centru cilvēki ar ģimenes ATTR amiloidozi dzīvo vidēji 7 līdz 12 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Pētījums, kas publicēts žurnālā Circulation, atklāja, ka cilvēki ar savvaļas tipa ATTR amiloidozi dzīvo vidēji apmēram 4 gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Vai amiloidoze ir vēža forma?

Amiloidoze ir reta slimība. Lai gan tas nav vēža veids, tas var būt saistīts ar noteiktiem asins vēža veidiem, piemēram, multiplo mielomu. Tā kā amiloidoze ir reta, to ir bijis grūti izpētīt.

Vai amiloidozi var izārstēt?

Amiloidozi nevar izārstēt. Taču ārstēšana var palīdzēt pārvaldīt pazīmes un simptomus un ierobežot turpmāku amiloīda proteīna veidošanos. Ja amiloidozi izraisījis cits stāvoklis, piemēram, reimatoīdais artrīts vai tuberkuloze, var būt noderīga pamatslimības ārstēšana.

Kā izskatās ādas amiloidoze?

Ķērpju amiloidozi raksturo stipri niezoši sabiezinātas ādas plankumi ar vairākiem maziem pumpiņām. Plāksteri ir zvīņaini un sarkanbrūnā krāsā. Šie plankumi parasti rodas uz apakšstilbiem, bet var rasties arī uz apakšdelmiem, citām kāju daļām un citur uz ķermeņa.

Kādi ir amiloidozes posmi?

I posms (TnI <0.1 ng/mL un NT-proBNP <332 pg/mL), II stadija (TnI >0.1 ng/mL un NT-proBNP >332 pg/mL) un III stadija (TnI >0.1 ng/mL un NT-proBNP >332 pg/ml). I posms (TnI <0.1 ng/mL un BNP <81 pg/mL), II stadija (TnI >0.1 ng/mL vai NT-proBNP >81 pg/mL) un III stadija (TnI >0.1 ng/mL un NT-proBNP >81 pg/ml).

Vai amiloidoze ir nāves spriedums?

"Pirms paaudzes AL amiloidozes diagnoze bieži bija nāvessods, jo īpaši, ja tā bija saistīta ar sirdi, taču pēdējo 10 gadu laikā ārstēšana ir strauji uzlabojusies, tāpēc tagad mēs varam nodrošināt ļoti efektīvu ārstēšanu daudziem pacientiem ar šo slimību. ,” saka Vitteless.

Vai amiloidoze izraisa svara pieaugumu?

Šie pacienti mēdz parādīties ar vairākiem simptomiem, kā jūs minējāt. Ja nogulsnes atrodas sirdī, tam būs sirds mazspējas simptomi, piemēram, elpas trūkums, klepus, nogurums. Bet tajā pašā laikā viņiem var būt nogulsnēšanās nierēs, un viņiem būs pietūkušas kājas, svara pieaugums.

Vai amiloīds ir autoimūna slimība?

Ar AA amiloidozi pamatslimība ir autoimūna slimība vai hroniska infekcija.

Kā apturēt amiloīda veidošanos?

Divas vissvarīgākās amiloīda uzkrāšanās apturēšanas stratēģijas pašlaik tiek klīniskos pētījumos, un tās ietver: Imūnterapija — izmanto antivielas, kas ir vai nu izstrādātas laboratorijā, vai izraisītas ar vakcīnas ievadīšanu, lai uzbruktu amiloīdam un veicinātu tā izvadīšanu no smadzenēm.

Vai amiloidoze notiek ģimenēs?

ATTR amiloidoze var izpausties ģimenēs un ir pazīstama kā iedzimta ATTR amiloidoze. Cilvēkiem ar iedzimtu ATTR amiloidozi ir TTR gēna mutācijas. Tas nozīmē, ka viņu ķermenis visu mūžu ražo neparastus TTR proteīnus, kas var veidot amiloīda nogulsnes. Tie parasti ietekmē nervus vai sirdi, vai abus.

Vai amiloidoze ietekmē acis?

Amiloidoze ir daudzveidīga, neviendabīga slimību grupa, ko raksturo hialīna ekstracelulāra materiāla nogulsnēšanās dažādos ķermeņa audos, tostarp acī un acs piedēkļos. Ir ziņots par acu amiloidozi gandrīz visās acs daļās, kā arī adnexālajos un orbitālajos audos.

Vai amiloidoze parādās asins analīzēs?

Amiloidozi var būt grūti diagnosticēt. Nav specifiskas asins analīzes, un izmeklējumu rezultāti dažādiem pacientiem ir ļoti atšķirīgi. Amiloidozes diagnoze sākas, kad ārstam rodas aizdomas par pacienta simptomiem. Galīgo amiloidozes diagnozi var veikt tikai ar biopsiju.